肝门部胆管癌（HCCA）也称Klatskin瘤，是胆道系统常见的恶性肿瘤。肝门部胆管癌因其发生部位特殊、呈浸润性生长及与肝门部血管关系密切等特点给手术切除造成极大的困难。长期以来，肝门部胆管癌被认为是无法手术根治性切除的癌肿。

　  肝门部胆管癌是胆管癌中最难处理的一种,切除此处的肿瘤被称为“高难、高危、高挑战”的手术。随着影像学和手术技术的进步，使肝门部胆管癌的诊断和治疗取得重大进步，近三年来，我院行肝门部胆管癌手术100余例，手术切除率逐步提高，生存率得到明显改善。

大多数病人早期出现黄疸

普外二病区主任医师　 冯变喜

　  肝门部胆管癌是胆管癌中最难处理的一种,切除此处的肿瘤被称为“高难、高危、高挑战”的手术。1988年前，我省没有人能完成此类手术。本人在美国著名学府约翰·霍普金斯大学医学院留学归来之后，于1989年率先在我省开展肝门部胆管癌切除手术。26年来，完成手术近70例，切除率近乎60%，5年生存率近乎30%，个别病人可长期生存达9年以上。凡是术后长期生存的病人，跟疾病发现的早晚、病变所处的位置、切除是否彻底、是否联合肝切除和肿瘤的病理类型等因素有关。

　  肝门胆管癌好发于50~70岁的中老年人。肝门胆管癌由于位置特殊，在胆管未被肿瘤完全阻塞前常无特异临床表现，不易引起病人及外科医生的重视。HCCA早期临床症状多为纳差、食欲下降、厌油腻、消化不良以及上腹胀闷不适等非特异症状，部分病人可反复出现胆管感染。随着病变的进展，可出现阻塞性黄疸的症状和体征，但最使病人注意的是进行性黄疸、皮肤搔痒症和体重下降，这也是HCCA特征性的临床征象。

　  黄疸 胆管癌患者早期缺乏典型症状，大部分病人多因黄疸而就诊，黄疸是胆管癌最早也是最重要的症状，约有90%～98%的胆管癌病人都有不同程度的皮肤、巩膜黄染。在黄疸出现之前患者常有一段时间的上腹部饱胀不适、厌油腻、食欲减退、体重下降等非特异性的“胃病”症状，常因症状不典型而被误诊为“慢性胃炎”、“慢性胆囊炎”等，有的患者即使出现了黄疸症状，仍易于被误诊为“黄疸型肝炎”。

　  腹痛 半数左右的患者有右上腹痛胀不适，伴体重减轻，食欲不振等症状。

　  皮肤瘙痒 可出现在黄疸出现的前或后，皮肤瘙痒非常严重是因血液中胆红素含量增高，刺激皮肤末稍神经而致。

　  其他 除黄疸、腹痛等症状外，还有尿色深黄如酱油或浓茶样，大便色浅黄甚至陶土色等症象。

疾病的分期与分型

主任医师/副院长 黄博

　  肝门部胆管癌，是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左、右二级肝管起始部之间，主要侵犯肝总管、肝总管分叉部和左、右肝管的胆管癌。有关HCCA的发病原因或危险因素尚不清楚，可能与胆道慢性炎症有关，如原发性硬化性胆管炎、胆总管囊肿、胆管结石、胆道良胜肿瘤、胆道寄生虫病、丙型肝炎、胰胆管合流异常、先天性胆管囊性扩张症、慢性溃疡性结肠炎等均可增加发生胆道癌肿的危险。

　  胆管癌分期：按照国际抗癌协会提出的分期标准，可把胆管癌分为0～Ⅳ期：0期，原位癌，无淋巴结或远处转移。Ⅰ期，肿瘤侵及粘膜或肌层，无淋巴结或远处转移。Ⅱ期，肿瘤侵及肌层周围结缔组织，无淋巴结或远处转移。Ⅲ期，在上述情况下伴有淋巴结转移。Ⅳa期，肿瘤侵犯邻近组织如肝、胰、十二指肠、胆囊、胃、结肠，有或无淋巴结转移，无远处转移。Ⅳb期，无论肿瘤大小，有无淋巴结转移，有远处转移。

　  临床分型：高位胆管癌临床分型，目前广为引用的是法国Bismuth-Corlett分型方法：Ⅰ型肿瘤位于肝总管分叉处，左右肝管之间相通；Ⅱ型肿瘤占据左右肝管汇合部，两者之间无通道；Ⅲ型肿瘤侵犯一侧肝管，累及右肝管者为Ⅲa型，累及左肝管者为Ⅲb型；Ⅳ型肿瘤双侧肝管均受累。临床上根据癌肿对肝动脉和门静脉的侵犯，可将胆管癌的病程分为4期。Ⅰ期：肿瘤限于胆管，无门静脉及肝动脉侵犯；Ⅱ期：肿瘤累及单侧的门静脉及肝动脉；Ⅲa期：肿瘤累及一侧肝动脉及门静脉的分叉部；Ⅲb期：肿瘤累及一侧门静脉及肝固有动脉；Ⅳ期：肿瘤累及肝固有动脉及门静脉的分叉部。

早诊断可提高切除治愈率

主任医师/普外二病区主任　 张燕忠

　  肝门部胆管癌的经典诊断模式为：黄疸+肝内胆管扩张+肝外胆管口径正常+胆囊空虚+肝门部占位病变，诊断并不困难，但多已属中晚期，若能在黄疸出现之前得以确诊，对提高切除治愈率具有积极意义。

　  B型超声扫描：以无创伤、可重复、简单、经济而成为梗阻性黄疸的首选检查方法。但B超的不足之处是可受肥胖、肋弓遮盖、肠道气体以及操作者本身等因素影响；CT扫描：图像比较清晰，不受肥胖、肠道气体和操作者的主观因素影响。CT能客观地显示肿瘤的部位和大小，肿瘤与周围组织的关系；螺旋CT可以获得人体解剖结构无间断的图像信息，将这种特殊的图像采集方法和静脉注射造影剂相结合，用多种图像处理方法显示血管影像。因此螺旋CT可以代替血管造影显示门静脉系统结构，了解门静脉系统的受累情况。磁共振胆管成像（MRCP）：与超声及CT比较有明显的优势。肝门部胆管癌MRCP主要表现为肝总管、左右肝管起始部胆管壁不规则增厚、狭窄、中断或腔内充盈缺损；可以清楚的显示整个胆管的情况，对临床分期和术前评估更准确。经皮经肝穿刺胆道造影（PTC）：能详尽显示肝内胆管形态，直接显示并明确肿瘤的部位，肿瘤累及肝管的范围，肿瘤与肝管汇合部的关系。但它是一种侵袭性检查，有引起出血、胆漏、胆道感染和气胸的可能，其并发症发生率为1%～7%。随着CT、MRI、MRCP和超声技术的发展及普及，现在已基本不用PTC或PTCD，ERCP也因其致命的并发症很少被使用。

　  此外，肿瘤标志物检测中肝门部胆管癌患者血清CA19-9值>37 kU/L者达86%（47/55），>222 kU/L（正常值的6倍）者亦达71%（39/55）。CA19-9值的显著增高有助于肝门部胆管癌的诊断。

手术治疗是最有效的治疗方法

主任医师/普外二病区副主任　 毕小刚

　  手术治疗是肝门部胆管癌最有效的治疗方法。手术是没有固定术式的不定型手术，需根据癌的不同类型、进展方式和肝机能决定每一个术式。最基本的术式是包括癌在内的肝门部胆管切除加尾状叶切除，在此基础上合并右半肝切除、右三叶切除和左三叶切除。本病由于梗阻性黄疸和胆管炎的存在，使肝机能受到很大的损伤。如果术前经皮肝穿刺胆道内引流（PTBD），大部分能达到承受手术的水平。

　  根治性切除术 随着影像学诊断技术的发展和手术技术的进步及治疗态度的转变，该病的手术切除率有明显的提高。肝门部胆管癌只有彻底手术切除，才能给患者提供唯一可能治愈的机会，且其改善患者生活质量的作用远优于各种引流术。因此，对于肝门部胆管癌的治疗应采取积极的手术态度，力争切除肿瘤。

　  根治性切除手术包括肝外胆道切除、肝十二指肠韧带上血管“骨骼化”、广泛切除十二指肠韧带上的纤维脂肪组织、神经、淋巴，必要时切除一侧肝叶，重建肝管空肠吻合。肝门部胆管癌多有尾状叶浸润，侵犯汇合部或左、右肝管者均须切除尾状叶，并被认为是否合并尾状叶切除是影响肝门部胆管癌患者长期生存的主要相关因素之一。

　  姑息性手术 左侧肝内胆管空肠吻合术。一般在镰状韧带左侧找到扩张的左外叶胆管，与空肠吻合。该方法手术相对简单，但一般只能引流左半肝，大部分不能手术切除的肝门部胆管癌用该方法或同时加用U型管引流，通过U管侧孔内引流，使全肝胆道起到引流减黄的作用。

　  右侧肝内胆管空肠吻合术 近年不少学者采用右肝管-胆囊-空肠吻合术。这种内引流术不需分离胆囊，创伤小，手术也较简单。

　  置管引流术 胆道内支架直接支撑肿瘤段狭窄胆管，将梗阻近段胆汁通过患者自身胆管达到内引流目的。近年来，随着介入治疗技术的发展，经肝穿刺胆管内置放记忆合金支架引流，或剖腹经胆总管向肝内胆管置放记忆合金支架引流，取得了良好的疗效。

术后当心并发症

副主任医师/普外二病区科秘书　 马海宁

　  HCCA患者除有高胆红素血症外，常合并内毒素血症，营养不良、贫血、低蛋白血症、凝血机制障碍、电解质紊乱、免疫功能低下、感染及肝、肾、心血管等重要脏器损害，加上手术创伤大，术后并发症多，严重时直接导致死亡。

　  腹腔大出血 多发生于合并肝叶切除及术中门静脉损伤者，亦见于胆肠吻合口出血。预防以术中确切缝合止血为主。

　  胆瘘 最常见并发症，多发生肝叶切除肝创面胆管处理不当或肝内胆管分别与空肠吻合，因肝内胆管开口众多，有时难以处理妥善，改用胆管成型后与空肠吻合，胆汁瘘发生减少；亦可发生于经肝引流管穿出肝表面处。近来研究发现胆管血供不良是胆瘘发生的重要因素。

　  肝功能衰竭 围手术期死亡常见原因，多见于肝脏储备功能差的患者。预防包括结合术前肝功能评测，正确判定手术切除范围，积极进行围手术期保肝治疗，尽可能避免使用对肝肾功能损害大的药物。术后定期复查肝功，观察患者有无黄疸加重、烦躁不安、嗜睡等肝功能衰竭表现。

　  急性肾功能衰竭 多继发于重度黄疸。常因有效循环血容量不足，交感神经兴奋、肾素血管紧张、素系统活动增强、肾前列腺素减少、血栓素A2增加及内毒素血症所致。特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠。

　  应激性溃疡出血 重症梗阻性黄疸病人术后严重并发症。其发病机制尚未完全明了，一般认为与高胆红素血症、高胆盐血症破坏胃粘膜屏障，减少胃粘膜血流有关。同时患者常合并感染、败血症、营养不良等，手术创伤大均可导致胃粘膜低灌注形成粘膜溃疡出血，严重者可出现穿孔。

　  总之，加强围手术期的器官功能的支持，预防和治疗感染是降低围手术期并发症的主要措施，可减少并发症和死亡率。

肝门部胆管癌患者的护理

主管护师/普外二病区护士长　 王海霞

　  心理护理

　  调节心理状态，维持情绪稳定。患者由于长期治疗，对病愈缺乏信心，黄疸、腹水等形体面容的变化，也可对患者精神上造成很大打击，自觉形秽和病情严重而焦虑不安、恐惧，不愿与人交往，不愿亲友探视。应注意多与患者交谈，不断给予安慰、疏导和帮助，安排患者做有意义的活动，减轻毫无根据的恐惧感，振奋情绪，增强战胜疾病的信心。

　  黄疸患者均需休息，尤其肝炎所致黄疸者，卧床休息是保护肝细胞和促进肝细胞修复的主要措施之一。

　  饮食护理

　  应针对不同病因安排饮食及限制不良嗜好食品。肝病患者除肝昏迷要限制蛋白质外，原则上给予高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪饮食。蛋白质以含必需氨基酸丰富的优质蛋白如蛋、乳、鱼、瘦肉类为主。多食富含维生素C与维生素B族的水果蔬菜为益。热量则主要从大米、面粉等主食中摄取。肝病患者应避免进食过多脂肪；胆道疾病患者应予低脂饮食，以防止因进食脂肪后胆囊收缩引起腹痛或因脂肪消化不良导致腹胀、腹泻；伴有腹水者应限制钠盐和水的摄入。食欲缺乏、恶心、呕吐等消化道症状较重时，应根据患者喜好，采用合适的饮食；黄疸患者应戒烟、戒酒。

　  排泄护理

　  患者可因胆汁排泄障碍及卧床使肠蠕动减少引起便秘，粪便在肠道内停留时间过久，又可促使胆红素的再吸收量增加，黄疸加重。应适当进食粗纤维食品，养成定时排便习惯，必要时遵医嘱服用泻药。

　  皮肤护理

　  胆汁淤积性黄疸常伴有皮肤瘙痒，有时可达难以忍受的程度。瘙痒部位多见于手掌及跖部，以夜间及温暖时为重。为预防因皮肤搔抓伤所引起的继发感染，应采取如下措施：每天温水洗浴或擦浴；选择清洁、柔软、吸水性强的布制衣裤，避免化纤原料对皮肤的机械或化学性刺激，减轻皮肤瘙痒；剪短指甲，必要时使用手套；严重瘙痒者可给予2%～3％碳酸氢钠溶液外涂或按医嘱口服抗胆胺类止痒药物。