肾内科副主任 副主任医师 原成英
过敏性紫癜性肾炎又称紫癜性肾炎,是过敏性紫癜出现的肾脏损害。它属于系统性小血管炎,但多为ANCA阴性。其病理特点为含有IgA免疫复合物沉积于受累脏器的小血管并引起炎症反应,主要累及皮肤、胃肠道和关节。
本病的临床表现可分为肾外症状和肾脏表现。
常以皮疹为本病首发,是主要的肾外临床表现,皮疹多发于四肢,典型的皮疹为略高于皮面的出血性斑点,在双下肢胫骨对称分布,也可发生于臀部和躯干。约25%~90%患者存在胃肠道受累,可表现为腹部绞痛、恶心、呕吐、黑便和便鲜血。内镜检查可见胃肠道紫癜样病变,也曾有发生肠穿孔和肠套叠者的报道。关节受累多发生于踝关节和膝关节,肘和腕关节少见,既可表现为关节痛,也可为关节炎,表现为关节积液和压痛,一般不会发生关节变形。偶有累及其他脏器,如肺、中枢神经系统和泌尿道等相关报道。
肾脏受累率从20%到100%不等,多发生于全身其他脏器受累之后数天或者数周。临床表现多为镜下血尿和蛋白尿,肉眼血尿少见。近一半患者表现为肾病综合征。另有极少数患者病情进展迅速,出现急进性肾炎,如治疗不及时,可发展为终末期肾衰,需肾脏替代治疗。但肾脏受累程度与皮肤,胃肠道及关节受累的严重程度不相关。
本病诊断依赖于典型的临床表现如皮肤、关节、胃肠道和肾脏受累以及肾活检为以IgA免疫复合物沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎。对于肾脏受累较轻的患者,反复细致的尿常规检查可明确肾脏受累。
肾脏受累的临床表现具有多样性,治疗反应和预后也不一致,因此在治疗上应区别对待。对多数患者而言,本病属自限性疾病。因此对于多数临床症状表现轻微、一过性尿检异常者,无需特殊治疗,在短期内可自行好转,但应注意休息,预防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃体炎、咽炎),积极寻找可能的过敏原,避免再次接触。对于有明确肾脏损害的患者,可酌情使用糖皮质激素。对于临床症状较重,特别是肾活检有较多新月体形成的患者,应使用甲泼尼龙冲击疗法,继以糖皮质激素联合细胞毒药物或者免疫抑制剂治疗,必要时进行血浆置换。 肾脏病患者的短期和长期预后相对良好,尤其在儿童。一般认为成年人出现终末期肾衰危险性较儿童为高。特别是年龄大的患者,以急性肾炎综合征起病或表现为持续性肾病综合征者预后较差。肾脏病理改变的程度往往是决定预后的关键因素。 |