血液科副主任  副主任医师  常进

　  血管性紫癜是血管壁或血管周围组织有缺陷引起皮肤和粘膜出血的一类疾病，一般无血小板缺陷及凝血功能障碍。本病种类很多，但病因不外乎遗传性或获得性两类。

　  遗传性

　  常见有遗传性出血毛细管扩张症，常表现为局限性血管扩张，常为同一部位的反复性出血，扩张的小血管呈结节型、蜘蛛型或血管瘤型，加压后消失。爱唐氏综合征，常染色体显性遗传，血管脆性增加，易发瘀斑、血肿。此外皮肤弹性过强，关节伸展过度，皮下结节，骨隆突成假肿瘤。

　  获得性

　  感染性紫癜：可因毛细管壁炎症受损或毛细血管栓塞所致，如天花、麻疹、猩红热、伤寒、斑疹伤寒、心内膜炎、脑膜炎球菌败血症等。

　  药物性血管性紫癜：如阿司匹林、保泰松、克脲塞、氯丙嗪、青霉素、链霉素及异烟肼等，停药后2天至1周内可以消退，再给药时紫癜可复发。

　  单纯性紫癜：较常见，好发于生育年龄的妇女，原因不明，经轻微擦伤或无明显诱因下，下肢或躯干出现瘀斑，对全身健康无影响，本病也称易瘀斑综合征。有家族史者，则称为单纯性的遗传性紫癜。

　  老年性紫癜：由于血管硬化脆性增加，且缺乏血管外组织的支持和保护所致，坏血病，系维生素缺乏，导致组成胶原的合成障碍，使毛细血管脆性增加，紫癜好发于大腿内侧及臂部，在毛囊周围较显著。

　  其他：其他有机械性紫癜、激素性紫癜、异常球蛋白血症紫癜、直立性紫癜等，总的来说是一种免疫缺陷病，一般是反复无常。

　  辅助检查

　  实验室检查血小板计数正常，血小板功能正常，凝血时间正常。组织学检查受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。

　  诊断

　  根据病史及临床表现确诊，并除外其他疾病引起的血管炎，如冷球蛋白综合症、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。

　  治疗

　  抗感染去除病因，根据病情给予抗组胺药物、降低血管通透性药物、抗血小板凝集药物、肾上腺皮质激素及中药联合治疗。伴消化道出血、肾病综合征、急进性肾炎时需使用肾上腺皮质激素治疗，对严重病例可用大剂量丙种球蛋白治疗。

　  休息、活动及一般指导

　  血管性紫癜患者，尤其伴有关节肿胀、紫癜性肾炎时，应注意卧床休息。对于皮肤紫癜严重，融合为大血泡时，应防止皮肤损伤，衣着应宽松，应注意避免着凉。